海绵状血管瘤

王医生

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。

李大夫

海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。

有的会发生脑出血。

李大夫

脑海绵状血管瘤（CM），一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。它被认为是一种少见的血管畸形，可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～86% ［1］ ，本组5例，占75%。因部分病人无症状，故确切的人群发生率仍不确知。随着CT、MRI等问世以来，临床病例有增加趋势。对CM的自然史研究表明，大约有12.5%的已诊断为CM的患者没有症状 ［2］ ，但本组全部病例均有临床表现，且主要表现为颅内出血（3例）、癫痫（2例）、神经功能障碍，最严重的为颅内出血。

李大夫

CM的诊断主要依据CT、MRI。高质量的CT可提供诊断依据，但敏感性和特异性不如MRI。CT平扫特征性表现为脑实质中有边界清楚的图形或不规则形高密度或混杂密度灶，增强后70%～94%的病变可有轻、中度增强，典型表现为不均匀的斑点状增强，灶周水肿一般不明显 ［1］ 。MRI诊断具有较高的特异性和敏感性，最典型的表现为T 2 W图像上病灶中央有网状或斑点状混杂信号，病灶周围有一均匀的环形低信号区。对CM的治疗首先要考虑它是一种良性疾病，因为CM可以长时间保持静身状态而无任何症状，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重，故作出治疗前应仔细权衡治疗措施与自然病程潜在的危险，然后作出决定 ［1］ 。治疗方式有保守治疗、手术治疗、放射治疗。保守治疗主要适用于偶然发现的无症状病人、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶深在或重要皮质功能区手术风险大者、高龄或一般情况差者。放射治疗用于对放射线不敏感，且不能完全防止再出血 ［3］ ，故仅适用于治疗伴有反复出血或进行性神经功能障碍并手术又不能达到或手术风险较大的深部病灶。本组病例均行手术治疗效果良好，尤以对大脑半球更佳。且能使癫痫发作消除 ［4］ 。本组2例持续性癫痫发作者术后随访，未服抗癫痫药，未发作癫痫。